Inhoud Tabel 1. Classificatie van de primaire vasculitiden Tabel 2. Karakteristieke kenmerken van idiopathische systeemvasculitiden Tabel 3. Antigenen die betrokken kunnen zijn bij secundaire vormen van vasculitis Tabel 1. Classificatie van de primaire vasculitiden volgens de Chapel Hill Consensus Conference 1 vasculitis van de grote vaten – reuzencelarteriitis (arteriitis temporalis) – ziekte van Takayasu 2 vasculitis van de middelgrote vaten – polyarteriitis nodosa – ziekte van Kawasaki 3 vasculitis van de kleinere vaten – ziekte van Wegener – syndroom van Churg-Strauss – microscopische polyangiitis – ziekte van Henoch-Schönlein – essentiële cryoglobulinemische vasculitis – cutane leukocytoclastische vasculitis Tabel 2. Karakteristieke kenmerken van idiopathische systeemvasculitiden klinische histologische kenmerken leeftijd ANCA kenmerken ziekte van Takayasu claudicatie van de armen, wegvallen van de polsdruk Vasculitis van aorta en/of haar vaatvertakkingen en/of vasculitis van aa.pulmonales jonge vrouwen – Arteriitis temporalis polymyalgia rheumatica, hoofdpijn, kaakclaudicatie, amaurosis fugax spierzwakte, mononeuritis multiplex astma, eosinofilie, neuspoliepen, mononeuritis multiplex bloederige rinorroe, (holtevormende) infiltratieve afwijkingen op de thoraxfoto, glomerulonefritis Vasculitis van a.carotis en vertakkingen oudere mensen – vasculitis van musculeuze middelgrote en kleinere arteriën vasculitis van middelgrote en kleinere arteriën, arteriolen, capillairen, en/of venen granulomateuze ontsteking van luchtwegen, necrotiserende glomerulonefritis en vasculitis van middelgrote en kleinere arteriën, arteriolen, capillairen en/of venen necrotiserende glomerulonefritis en vasculitis van middelgrote en kleinere arteriën, arteriolen, capillairen en/of venen leukocytoclastische vasculitis van de huid met IgA- en complementdeposities, mesangioproliferatieve glomerulonefritis met IgA en complement alle leeftijden met zelden (<10%) voorkeur voor middelbare leeftijd alle leeftijden met Myeloperoxidasevoorkeur voor antistoffen (50-75%) middelbare leeftijd polyarteriitis nodosa ziekte van Churg-Strauss ziekte van Wegener microscopische polyangiitis glomerulonefritis, palpabele purpura, longinfiltraten met hemoptoë ziekte van HenochSchönlein palpabele purpura, buikklachten, gewrichtsklachten, glomerulonefritis alle leeftijden met proteïnase-3-antistoffen voorkeur voor (80-90%), middelbare leeftijd myeloperoxidaseantistoffen (10-20%) alle leeftijden met proteïnase-3-antistoffen voorkeur voor (30%), middelbare leeftijd myeloperoxidaseantistoffen (70%) kinderen en (jonge) volwassenen – Tabel 3. Antigenen die betrokken kunnen zijn bij secundaire vormen van vasculitis EXOGENE ANTIGENEN microbiële antigenen – bacterieel streptokokken stafylokokken Mycobacterium leprae Treponema pallidum Borrelia burgdorferi enz. – viraal hepatitis-B-virus hepatitis-C-virus humaan immunodeficiëntievirus cytomegalovirus Epstein-Barrvirus enz. – protozoaal Plasmodia niet-microbiële antigenen – heterologe eiwitten, b.v. heterologe sera – allergenen – geneesmiddelen – tumorantigenen (?) AUTO-ANTIGENEN – – – kernantigenen (antinucleaire antistoffen) immunoglobuline G (reumafactoren, cryoglobulinen) andere